Bénigne n'est pas toujours bonne
Le craniopharyngiome est un type rare de tumeur cérébrale bénigne (non cancéreuse) qui se développe près de l'hypophyse, à la base du cerveau. L'hypophyse est responsable de la production d'hormones qui régulent diverses fonctions de l'organisme, notamment la croissance, le métabolisme et la reproduction. On pense que les craniopharyngiomes proviennent de restes de tissus issus du développement de l'hypophyse.
Ces tumeurs se présentent généralement sous deux formes distinctes : le craniopharyngiome adamantinomateux et le craniopharyngiome papillaire. Chaque type présente des caractéristiques et des comportements légèrement différents.
- Craniopharyngiome adamantinomateux : Il s'agit du type de craniopharyngiome le plus courant. Il est souvent observé chez les enfants et les adolescents. Ces tumeurs sont composées d'éléments solides et kystiques et peuvent présenter des calcifications. Elles ont tendance à croître lentement et peuvent provoquer divers symptômes en raison de leur localisation à proximité de structures cérébrales importantes. Ces symptômes peuvent inclure des maux de tête, des problèmes de vision, des déséquilibres hormonaux et d'autres problèmes neurologiques.
- Craniopharyngiome papillaire : Ce type de craniopharyngiome est moins fréquent et s'observe surtout chez les adultes. Les craniopharyngiomes papillaires sont généralement de nature kystique et ont une composante plus solide que le type adamantinomateux. Ils sont souvent associés à moins de calcifications. Ces tumeurs peuvent également provoquer des symptômes similaires à ceux du type adamantinomateux.
La cause exacte des craniopharyngiomes n'est pas entièrement comprise. On pense qu'ils proviennent de restes de tissus embryonnaires laissés pendant le développement du fœtus.
Le traitement du craniopharyngiome comprend généralement une combinaison de résection chirurgicale (ablation), de radiothérapie et parfois de traitement hormonal de substitution pour gérer les déséquilibres hormonaux causés par la proximité de la tumeur avec l'hypophyse. L'approche thérapeutique dépend de facteurs tels que la taille de la tumeur, sa localisation et l'état de santé général du patient.
En raison de leur localisation et de leur impact potentiel sur les structures cérébrales vitales, la prise en charge des craniopharyngiomes peut s'avérer difficile. Une surveillance et un suivi à long terme sont souvent nécessaires pour traiter toute récidive ou complication potentielle. Le pronostic peut varier en fonction de facteurs tels que le type de tumeur, sa taille et le succès des interventions thérapeutiques.
Il y a près de 80 ans, le père de la neurochirurgie moderne, le Dr Harvey Cushing, déclarait que les craniopharyngiomes étaient "les plus redoutables des tumeurs intracrâniennes".
En 1939, avant l'utilisation du microscope chirurgical, de l'endoscope, des techniques d'anesthésie modernes et des thérapies de remplacement hormonal, Cushing a appris que la chirurgie de ces tumeurs était extrêmement difficile et risquée". (source : Institut des neurosciences du Pacifique)
Affections associées au craniopharyngiome
En savoir plus sur le dosage à l'effort et le traitement quotidien de substitution aux stéroïdes.
Un aperçu de l'hypopituitarisme et de la substitution hormonale.
Hormone de croissance Déficit
En savoir plus sur le remplacement de l'hormone de croissance et les données sur le moment où il faut commencer après le traitement d'une tumeur.
En savoir plus sur les essais cliniques et les études sur le craniopharyngiome
Les essais en cours évaluent l'utilisation de thérapies ciblées ou de médicaments pour ralentir la croissance de la tumeur, réduire les symptômes et améliorer les résultats pour les patients. Ces essais consistent à évaluer la sécurité et l'efficacité des nouveaux médicaments.
Traitement et prise en charge des craniopharyngiomes
Le Dr Sandeep Kunwar, neurochirurgien à l'UCSF, et le Dr Lewis Blevins, neuroendocrinologue, se penchent sur les approches et les options de traitement du craniopharyngiome.
Ressources sur le craniopharyngiome
Du blog
La Fondation Raymond A. Wood et NORD® lancent une étude sur l'histoire naturelle des tumeurs cérébrales hypothalamo-hypophysaires rares.
Naviguer dans l'ombre : Mon voyage avec le craniopharyngiome et la gratitude que j'ai trouvée en chemin
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