Les bases de l'hypopituitarisme et de la substitution hormonale
L'hypothalamus et l'hypophyse sont responsables de la fonction hormonale. Les hormones sont des messagers chimiques.
Les hypothalamus est responsable de la régulation de l'équilibre interne de l'organisme (appelé "homéostasie"), de la régulation de la production d'hormones par l'hypophyse et de la production de deux hormones.
Les glande pituitaire est responsable de la production de six autres hormones et de leur libération dans la circulation sanguine. Après l'ablation d'une tumeur H-P, l'hypothalamus et l'hypophyse sont souvent endommagés et ne peuvent plus produire ou réguler les hormones. Ces hormones sont essentielles à la vie ; heureusement, il existe des médicaments qui peuvent être pris pour remplacer les hormones que l'hypothalamus et l'hypophyse endommagés ne peuvent plus produire.
Hypopituitarisme
Lorsqu'une personne ne produit pas une hormone essentielle, on parle d'un état pathologique.hypopituitarisme." Chaque hormone essentielle manquante est associée à une condition médicale et à la nécessité d'une hormone de remplacement.
L'hypopituitarisme peut avoir diverses causes, notamment
- Tumeurs : Les tumeurs bénignes ou malignes qui affectent l'hypophyse peuvent perturber sa production normale d'hormones.
- Traumatisme : Les traumatismes crâniens ou les interventions chirurgicales dans la région de l'hypophyse peuvent nuire à son fonctionnement.
- Rayonnement : La radiothérapie, en particulier lorsqu'elle vise les tumeurs cérébrales, peut endommager l'hypophyse et entraîner des déficiences hormonales.
- Troubles auto-immuns : Les maladies auto-immunes, dans lesquelles le système immunitaire attaque les propres tissus de l'organisme, peuvent cibler l'hypophyse et perturber la production d'hormones.
- Facteurs génétiques : Des maladies génétiques rares peuvent entraîner un sous-développement ou un dysfonctionnement de l'hypophyse.
- Lésions ischémiques : La réduction du flux sanguin vers l'hypophyse, souvent due à un accident vasculaire cérébral ou à d'autres événements vasculaires, peut entraîner des déficiences hormonales.
Les hormones spécifiques qui peuvent être affectées dans l'hypopituitarisme sont les suivantes :
- Hormone adrénocorticotrope (ACTH) : Régule les glandes surrénales et la production de cortisol, ce qui est important pour gérer le stress et le métabolisme.
- Hormone thyroïdienne stimulante (TSH) : Stimule la glande thyroïde pour qu'elle produise des hormones thyroïdiennes qui contrôlent le métabolisme.
- L'hormone lutéinisante (LH) et l'hormone folliculo-stimulante (FSH) : Ces hormones sont essentielles à la fonction de reproduction, notamment à la régulation des cycles menstruels et à la production de spermatozoïdes.
- L'hormone de croissance (GH) : Essentiel pour la croissance et le développement, en particulier pendant l'enfance.
- Prolactine : Stimule la production de lait chez les femmes qui allaitent.
- L'hormone antidiurétique (ADH) ou vasopressine : Régule l'équilibre hydrique et contrôle la concentration de l'urine.
Les symptômes de l'hypopituitarisme peuvent varier en fonction des hormones déficientes. Les symptômes les plus courants sont la fatigue, la perte ou la prise de poids, l'hypotension, la baisse de la libido, l'infertilité, l'irrégularité des règles, la sensibilité au froid et les modifications de la composition corporelle. Le traitement consiste généralement en une thérapie hormonale de substitution pour rétablir les niveaux d'hormones et gérer les symptômes associés. L'approche thérapeutique spécifique dépend de la cause sous-jacente et des hormones affectées. Si vous pensez souffrir d'hypopituitarisme, il est important de consulter un professionnel de la santé pour obtenir un diagnostic et une prise en charge appropriés.
Un examen plus approfondi de la substitution hormonale
Le docteur Craig Alter, président de la Pediatric Endocrine Society, nous emmène à la découverte des hormones hypophysaires,
Cette hormone est responsable de la régulation de la croissance, de la graisse, des muscles, des tissus et des os. Lorsqu'une personne a Déficit en hormone de croissanceLes injections d'hormone de croissance permettent de remplacer cette hormone importante pour les enfants et les adultes.
Cette hormone essentielle est responsable de la régulation de la réponse au stress de l'organisme. Lorsque le cortisol manque, on parle de Insuffisance surrénale et une personne souffrant d'insuffisance surrénale remplace le cortisol par un type de médicament appelé corticostéroïde (par exemple, l'hydrocortisone). Lorsqu'une personne atteinte d'insuffisance surrénale est gravement malade ou vomit et ne peut absorber le médicament par voie orale, elle a besoin d'une injection de Solu-Cortef en " dose de stress " pour sauver sa vie. Il s'agit d'une situation très grave appelée "crise surrénalienne" et il est extrêmement important de procéder immédiatement à l'injection, faute de quoi le patient risque de mourir.
Cette hormone est responsable de nombreuses fonctions de l'organisme, notamment la croissance, les fonctions cardiaques, musculaires et digestives. Une personne qui présente une carence en hormones thyroïdiennes souffre d'une maladie appelée "maladie de la thyroïde". Hypothyroïdie. Cette maladie est traitée en remplaçant les hormones thyroïdiennes, thyroxine (T4) et (parfois) triiodothyronine (T3).
Ces hormones sont responsables de la puberté, des menstruations, de la libido, de la production de sperme et de la grossesse. Lorsqu'une personne est incapable de produire des hormones sexuelles, on parle de Hypogonadisme hypogonadotrope. Les hommes atteints de cette maladie remplacent la testostérone et les femmes remplacent la œstrogènes et progestérone.
Cette hormone, fabriquée dans l'hypothalamus, également connue sous le nom d'hormone antidiurétique, est responsable de la pression sanguine et du contrôle des fluides dans l'organisme. Une personne souffrant d'un déficit en vasopressine est atteinte d'une maladie appelée Diabète insipideou DI. Ne pas confondre avec le diabète sucré ("diabète sucré"), le DI empêche une personne de réguler son équilibre hydrique et ses électrolytes, et est traité par une hormone de remplacement appelée desmopressineou DDAVP.
Cette hormone, bien qu'elle ne soit généralement pas remplacée chez les personnes souffrant d'hypopituitarisme, est une autre hormone fabriquée dans l'hypothalamus. L'ocytocine est responsable de fonctions telles que la lactation et les contractions du travail, mais elle est également étudiée en tant qu'hormone jouant un rôle dans les liens sociaux, l'autisme, les problèmes d'humeur, la régulation de l'appétit et bien d'autres choses encore.
Syndrome hypothalamique
Lorsque l'hypothalamus est endommagé par la tumeur ou le traitement, le cerveau n'est plus en mesure de maintenir l'équilibre de l'organisme, ce qui peut entraîner certains symptômes :
- Obésité hypothalamique : cette maladie peut entraîner une prise de poids rapide, une faim extrême et des obsessions alimentaires
- Adipsie ou polydipsie : le mécanisme de la soif n'est pas intact chez les personnes atteintes de ces affections, ce qui peut entraîner une absence de soif ou une soif excessive.
- Dérèglement de la température : Cette maladie entraîne des difficultés à réguler la température corporelle et peut rendre les températures chaudes ou froides difficiles à tolérer.
- Difficultés de sommeil : L'hypothalamus est responsable du rythme circadien, l'horloge du corps, et un hypothalamus endommagé peut entraîner des irrégularités du sommeil, notamment une somnolence diurne et une insomnie nocturne.
- Problèmes énergétiques : une personne atteinte de cette maladie peut ressentir une fatigue extrême et un manque de motivation
- Troubles sociaux et troubles de l'humeur : une personne atteinte de cette maladie peut se sentir moins intéressée par les relations sociales, se sentir anxieuse ou déprimée
L'importance de la poursuite des soins médicaux
Une équipe de médecins travaille avec le patient, notamment des spécialistes en endocrinologie (hormones), en ophtalmologie/optométrie (yeux/vision), en neurologie (système nerveux), en psychiatrie (émotions/comportement) et en rééducation (thérapies physiques, orthophoniques et professionnelles). Il est donc d'autant plus important de se rendre régulièrement à ses rendez-vous médicaux et de demander de l'aide en cas de questions ou de soutien.
Du blog
Bracelets d'identification médicale pour les patients atteints de panhypopituitarisme
La mise en place d'un registre des patients est bien avancée
Obtenir de l'aide
La Raymond A. Wood Foundation (RAWF) est une organisation de défense des patients fondée par les parents d'un garçon atteint d'un craniopharyngiome. La mission de RAWF est d'améliorer la vie des patients atteints de tumeurs H-P. Elle offre des services de recherche, d'éducation, de soutien et d'autres ressources utiles pour aider les patients atteints de tumeurs H-P et leurs familles.
