Los tumores cerebrales de cualquier tipo, ya sean benignos (no cancerosos) o cancerosos, pueden suponer una carga para el paciente y sus seres queridos. Cuando se trata de craneofaringioma vs adenoma hipofisario, ambos son no cancerosos pero afectan a la misma región del cerebro. Su naturaleza benigna significa que no pueden hacer metástasis en otras partes del cuerpo. Aun así, el coste emocional, físico y económico que suponen para el paciente puede ser tan elevado como el causado por los tumores cerebrales cancerosos.
Estos tumores pueden ser un problema grave si alcanzan gran tamaño y ejercen presión sobre partes vitales del cerebro, como el hipotálamo, la hipófisis y los nervios ópticos. Aquí profundizamos en el craneofaringioma y el adenoma hipofisario para ayudarle a entender en qué se diferencian, sus síntomas y cómo pueden tratarse.
Craneofaringioma frente a adenoma hipofisario: ¿en qué se diferencian?
Bien, profundicemos en estos dos tipos de tumores cerebrales, porque a primera vista pueden parecer similares (misma región, síntomas coincidentes). Pero bajo estas estrechas similitudes se esconden diferencias que importan mucho, sobre todo a la hora de manejarlos.
Origen y patología
El craneofaringioma suele crecer a partir de los restos de tejido embriológico, el conducto craneofaríngeo o los restos de la bolsa de Rathke, a lo largo de la región sellar/paraselar. Se trata de la zona que rodea el centro del cráneo, el mismo lugar donde reside la hipófisis. Puede adoptar dos formas: parcialmente quística y parcialmente sólida.
En los últimos años, estudios han indicado que el adamantinomatoso (ACP) y el craneofaringioma papilar (PCP) son molecularmente distintos. El ACP suele presentar mutaciones CTNNB1, mientras que el PCP suele presentar mutaciones BRAF V600E.
Por el contrario, los adenomas hipofisarios se desarrollan a partir de células de la glándula hipofisaria como las lactotrofas, corticotrofas, somatotrofas, etc. Algunas de estas células son "funcionantes", es decir, segregan un exceso de hormonas, mientras que otras son "no funcionantes".
Este craneofaringioma vs adenoma hipofisario La diferencia puede parecer académica, pero se manifiesta en el comportamiento. Los craneofaringiomas suelen invadir o presionar las estructuras adyacentes de forma agresiva. Los adenomas hipofisarios, en cambio, suelen crecer de forma más gradual dentro de la glándula o junto a ella.
Comportamiento del crecimiento y recurrencia
Ahora bien, aquí está el giro sobre estos tumores cerebrales que puede que no espere: aunque los craneofaringiomas son benignos, recidivan con más frecuencia que muchos adenomas hipofisarios. Esto significa que incluso después de una extirpación quirúrgica completa, existe una probabilidad de 20 a 40% de que el tumor reaparezca. Su recurrencia, sin embargo, depende de cuánto se extirpa y puede ocurrir varios años después de la cirugía.
En el caso de los adenomas hipofisarios, muchos permanecen estables durante largos periodos, sobre todo si no son funcionales y son pequeños. De hecho, es posible que algunos no necesiten nunca una intervención más allá de la vigilancia.
Efectos hormonales y síntomas: Superposiciones y diferencias
Dado que ambos están cerca de la hipófisis, los efectos endocrinos se solapan. Aun así, hay indicadores específicos que revelan las diferencias.
Los adenomas hipofisarios, sobre todo los funcionantes, suelen manifestar a través de un exceso de secreción hormonal (acromegalia), un exceso de ACTH (enfermedad de Cushing) o un exceso de prolactina (prolactinomas). Los adenomas no funcionantes tienen una mayor tendencia a causar hipopituitarismo o a veces síntomas compresivos como cefaleas, cortes del campo visual, en lugar de anulación hormonal.
Ahora, pasando al craneofaringioma, éste suele provocar una deficiencia hormonal en lugar de un exceso. Eso se debe a que dañan o presionan las conexiones hipofisarias o hipotalámicas. Esto significa que cuando los craneofaringiomas se desarrollan, pueden causar deficiencia de la hormona del crecimiento, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal o diabetes insípida.
Aparte de éstos, los pacientes también pueden experimentar síntomas visuales como disminución de la agudeza y cortes de campo. De hecho, los problemas visuales son muy frecuentes en los craneofaringiomas porque crecen hacia arriba, hacia la región que alberga los nervios ópticos (quiasma óptico).
En otras palabras: si ves signos clásicos de exceso hormonal (Cushing, acromegalia, exceso de prolactina), inclínate por "adenoma hipofisario". Si observa deficiencias hormonales múltiples además de problemas de visión, el craneofaringioma está más arriba en la lista.
Síntomas: Cuando se manifiestan
Craneofaringioma vs adenoma hipofisario Los síntomas delatan de qué tumor se trata. Pero seamos prácticos: a menudo no se manifiestan pronto. En la mayoría de los casos, los síntomas aparecen sigilosamente. Pero con varias pistas de cómo se manifiestan, es posible identificar los tumores.
Síntomas comunes (zona de solapamiento)
Tanto en el craneofaringioma como en el adenoma hipofisario casos, aparecerán los siguientes síntomas, lo que puede dificultar un poco saber cuál padece un paciente:
- Dolor de cabeza-presión, hinchazón, irritación.
- Alteración de la visión: se caracteriza por la pérdida del campo visual (a menudo periférico) debido a la compresión de las vías ópticas. La alteración se acentúa cuando el tumor empieza a empujar hacia arriba, hacia el quiasma óptico.
- Desequilibrio hormonal: se manifiesta en forma de fatiga, cambios de peso, menstruación irregular, disfunción sexual y problemas de crecimiento.
- Síntomas neurológicos: incluyen náuseas, vómitos (debido al aumento de la presión intracraneal), cambios de comportamiento o de humor, especialmente si está afectado el hipotálamo.
Todos estos síntomas son vagos y no son prueba suficiente de un tipo específico de tumor cerebral. Por eso a menudo se retrasa el diagnóstico.
Síntomas específicos del craneofaringioma
He aquí los síntomas específicos del craneofaringioma:
- Los niños pueden experimentar retraso del crecimiento, retraso de la pubertad y cambios de comportamiento. Esto ocurre porque la tumor interfiere con vías de crecimiento endocrino.
- Diabetes insípida (DI central) - Es frecuente en el craneofaringioma. Los pacientes orinan mucho y tienen mucha sed.
- Síntomas hipotalámicos: este síntoma se caracteriza por problemas con el sueño, la regulación de la temperatura, el apetito y el aumento de peso (obesidad hipotalámica).
Síntomas específicos del adenoma hipofisario
En los pacientes con adenoma hipofisario se manifiestan los siguientes síntomas:
- Sobreproducción endocrina - Por ejemplo, en los prolactinomas (un tipo de tumor de la glándula pituitaria), son frecuentes la galactorrea (secreción de leche), los cambios menstruales y la infertilidad.
- En Adenomas secretores de GH: En los adultos, la acromegalia se manifiesta por el agrandamiento de manos, pies y huesos faciales. En los niños, el gigantismo.
- En los adenomas de ACTH: La enfermedad de Cushing se caracteriza por aumento de peso, debilidad muscular, estrías violáceas y cambios en la piel.
Así pues, en los adenomas hipofisarios suele observarse una "firma" hormonal que es menos frecuente en los craneofaringiomas.
Diagnóstico: cómo los distinguen los médicos
Debido al gran parecido entre craneofaringioma vs adenoma hipofisario, se preguntará cómo pueden distinguirlos los médicos. Se trata más bien de una labor detectivesca en la que intervienen técnicas de imagen, pruebas de laboratorio, identificación de patrones, etc.
Análisis hormonales y de sangre
Cuando se examina a un paciente y el médico sospecha que tiene un tumor cerebral, el primer paso es realizarle varios análisis de sangre. Esto ayuda a los expertos médicos a saber si el tumor está haciendo que el organismo segregue un exceso o una escasez de hormonas específicas. Puede que no se trate de un solo análisis, sino de una serie de pruebas que comprueban las hormonas tiroideas, la hormona del crecimiento, el cortisol, la prolactina y hormonas reproductivas como la FSH y la LH.
Si durante la prueba se determina que una hormona es más alta de lo normal, digamos la hormona del crecimiento o la prolactina, eso se reduce a un adenoma hipofisario. Esto también puede inclinarse más hacia un adenoma hipofisario "funcionante", conocido por producir hormonas activamente. Pero si los niveles hormonales son más bajos de lo habitual, puede ser un indicador de que el tumor está dañando o presionando la hipófisis. Este patrón es más común en el craneofaringioma, que suele causar escasez de hormonas.
A veces, los médicos pueden analizar cómo gestiona el organismo el equilibrio hídrico, porque los craneofaringiomas pueden interferir con la hormona que controla la concentración de orina. Esto es lo que acaba provocando la diabetes insípida. Los pacientes sienten mucha sed y orinan más de lo habitual. Para confirmarlo, los expertos médicos pueden realizar una prueba de privación de agua para comprobar la concentración de orina cuando se limitan los líquidos.
En general, los resultados hormonales narran una historia. Ayudan a los médicos a descartar ciertas posibilidades, a reducir otras y a saber si el tumor está bloqueando, destruyendo o produciendo en exceso señales hormonales.
Imágenes: IRM, TC
Tras realizar las pruebas hormonales e insinuar que algo no va bien, los médicos harán a continuación pruebas de imagen mediante resonancia magnética y tomografía computarizada. La resonancia magnética ofrece la visión más clara al mostrar los tejidos blandos con todo detalle. Esto es lo que utilizan los médicos para saber si el tumor es sólido, está lleno de líquido o es una combinación. Todo ello apunta hacia un craneofaringioma.
A veces, estos tumores pueden tener pequeños depósitos de calcio, que se ven claramente en una tomografía computarizada. Los adenomas hipofisarios, en cambio, suelen ser más blandos y carecen de puntos calcificados. Las imágenes también son útiles para mostrar la proximidad del tumor al hipotálamo y a los nervios ópticos, lo cual es importante antes de la intervención quirúrgica.
Los radiólogos suelen comparar los resultados de la TC y la RM para determinar el alcance y el tamaño del tumor. Este cuidadoso mapeo es lo que guía casi todas las decisiones de tratamiento posteriores.
Biopsia / Patología quirúrgica
A veces, las pruebas de laboratorio y de imagen pueden no ser suficientes para identificar craneofaringioma vs adenoma hipofisario. En tales circunstancias, puede realizarse una intervención quirúrgica para recoger muestras de tejido y llevar a cabo su análisis. Esto revela la histología y confirma el diagnóstico. Además, marcadores moleculares como la mutación de BRAF pueden ayudar a orientar el tratamiento.
Enfoques terapéuticos: Elegir la mejor vía
Tras establecer el tipo de tumor, empieza la parte difícil: decidir el tratamiento adecuado. Normalmente, no hay un único camino perfecto. Hay más concesiones que soluciones limpias.
Tratamiento del adenoma hipofisario
Los médicos determinan el tratamiento adecuado para el adenoma hipofisario en función de su tipo, tamaño y forma en que afecta al organismo del paciente. La forma de tratamiento más recomendada es la cirugía, normalmente la abordaje transesfenoidal. En este caso, el cirujano utiliza el conducto nasal para llegar al tumor en lugar de abrir el cráneo. Es una forma de cirugía mínimamente invasiva y suele ofrecer una recuperación mucho más suave que la cirugía invasiva.
La cirugía no siempre es necesaria en todas las situaciones. Ciertos tipos de adenomas, sobre todo los que producen prolactina, pueden reducirse o calmarse sólo con medicación, como los agonistas dopaminérgicos. Si, después de esto, quedan células tumorales o se produce una recidiva más adelante, se extirpan mediante radioterapia.
La verdad sobre el tratamiento del adenoma hipofisario es que no se detiene después de la cirugía o la medicación. Le siguen exploraciones, análisis de sangre y controles hormonales que pueden formar parte de la vida del paciente durante algún tiempo. No es fácil gestionar toda esa incertidumbre. Pero con los cuidados adecuados, la mayoría de las personas recuperan el equilibrio y siguen su vida como de costumbre.
Tratamiento del craneofaringioma
Cuando se trata de tratar un craneofaringioma, el proceso no suele ser sencillo. Esto se debe a que el tumor se sitúa cerca de regiones vitales del cerebro, como los nervios ópticos y el hipotálamo. Por eso, extirparlos por completo puede ser todo un reto.
En la mayoría de los casos, los cirujanos buscan lo que se denomina una "resección máxima segura". Es decir, extraer la mayor cantidad posible de tumor sin dañar las estructuras cerebrales circundantes. Y eso puede significar a veces dejar pequeños restos si su extirpación pudiera causar más daños que beneficios.
Una vez finalizada la cirugía, la mayoría de los pacientes son sometidos a radioterapia, que actúa sobre las células tumorales restantes para reducir las posibilidades de recidiva. En algunos casos, los médicos optan por terapia de protonesuna forma precisa de radiación que protege los tejidos sanos cercanos.
Incluso después del tratamiento, los pacientes deben someterse a cuidados de seguimiento. Esto implica resonancias magnéticas periódicas, controles hormonales y visitas al endocrinólogo para ayudar a controlar los efectos a largo plazo, como cambios en la visión y desequilibrios hormonales. Puede ser un proceso largo, sí, pero los avances logrados en el tratamiento siguen mejorando las perspectivas año tras año.
Resumen
Comprender craneofaringioma vs adenoma hipofisario va más allá de etiquetar dos tumores cerebrales. Se trata de saber cómo se comportan de forma diferente, aunque se desarrollen dentro del mismo vecindario del cerebro.
El craneofaringioma altera la secreción de hormonas al ejercer presión sobre la hipófisis. El adenoma hipofisario, por su parte, provoca una producción excesiva de hormonas. El tratamiento de estos tumores cerebrales benignos, sus perspectivas y efectos a largo plazo varían mucho. Pero ambos son muy manejables hoy en día gracias a la cirugía moderna, el diagnóstico por imagen y un seguimiento exhaustivo.
La parte más importante del tratamiento es la detección precoz, el seguimiento constante y contar con un equipo médico que comprenda los pequeños matices entre estos dos tumores.