La diferenciación entre insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria es esencial para que el clínico pueda establecer un estado definitivo para el diagnóstico, el tratamiento y el manejo a largo plazo. En ambas situaciones, falla la producción de cortisol. Sin embargo, las causas, los síntomas y las modalidades de tratamiento son muy diferentes.
Cuando el organismo no produce suficiente cortisol, la afección se considera insuficiencia suprarrenal. El cortisol es esencial para las respuestas al estrés, el metabolismo y la regulación de la presión arterial y el equilibrio inmunitario. Aunque tanto la forma primaria como la secundaria son el resultado final del agotamiento del cortisol, parecen surgir de diferentes áreas del sistema endocrino, una dentro de las propias glándulas suprarrenales y la otra de las señales hormonales que las estimulan.
Esta guía trata de insuficiencia suprarrenal primaria frente a secundaria en detalle.
¿Qué es la insuficiencia suprarrenal primaria?
La insuficiencia suprarrenal primaria está causada por una lesión de las glándulas suprarrenales, que provoca una producción inadecuada de cortisol y aldosterona. La corteza suprarrenal, que es la capa externa de la glándula, está directamente dañada, lo que provoca una deficiencia hormonal más amplia.
La causa más frecuente es la destrucción autoinmune, denominada con frecuencia enfermedad de Addison, por la que el sistema inmunitario del organismo ataca erróneamente al tejido suprarrenal. Otras causas son las infecciones, la hemorragia suprarrenal, las enfermedades genéticas o los agentes de la suprarrenalectomía.
A medida que disminuye la aldosterona, las personas con insuficiencia suprarrenal primaria pueden deteriorar aún más su desequilibrio de líquidos y sal. Esto conduce al empeoramiento de las condiciones con una mayor probabilidad de precipitar una crisis suprarrenal si no se trata.
Las características clave de la insuficiencia suprarrenal primaria son las siguientes:
- Insuficiencia de cortisol y de aldosterona
- Hipotensión y deshidratación
- Niveles elevados de potasio
- Ansias de sal
- La hiperpigmentación de la piel se extiende al tejido cicatricial, los pliegues cutáneos, la parte superior y los nudillos, los codos y quizás las encías.
- La fatiga crónica y el agotamiento muscular confirman el diagnóstico clínico.
- Lo más probable es que la pérdida de peso y la pérdida de apetito sean síntomas concurrentes.
Cabe destacar la hiperpigmentación porque no se produce como parte de una afección secundaria, lo que la convierte en uno de los diferenciadores clínicos más útiles.
El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal primaria implica la sustitución de glucocorticoides y mineralocorticoides de por vida. También pueden ser necesarios suplementos de sal en función de la cantidad que necesiten estas mujeres, sobre todo durante los periodos de enfermedad amenazante o actividades físicas.
¿Qué es la insuficiencia suprarrenal secundaria?
La insuficiencia suprarrenal secundaria se produce cuando la hipófisis no produce suficiente hormona adrenocorticotrópica (ACTH), necesaria para alimentar las glándulas suprarrenales para la liberación de cortisol. Cuando descienden los niveles de ACTH, descienden los niveles de cortisol, aunque las propias glándulas funcionen con normalidad.
Entre las afecciones que causan insuficiencia suprarrenal secundaria se incluyen los tumores hipofisarios, la cirugía hipofisaria, los traumatismos craneoencefálicos, la radiación, las interrupciones del flujo sanguíneo hipofisario o la ingesta crónica de medicamentos hipofisarios administrados de forma dosificada y luego retirados repentinamente.
Al contrario que en la insuficiencia suprarrenal primaria, la producción de aldosterona suele ser saludable debido a un eje separado. Por lo tanto, los síntomas de pérdida de sal, deshidratación o hiperpotasemia suelen estar ausentes. Los síntomas de la insuficiencia suprarrenal secundaria pueden incluir:
- Deficiencia de cortisol con aldosterona normal
- Episodios de hipoglucemia
- Fatiga y debilidad muscular
- Pérdida de peso
- Náuseas y dolor abdominal
- Desaparición de la hiperpigmentación cutánea
Debido al inicio progresivo de los síntomas y a su presentación sutil, la insuficiencia suprarrenal secundaria suele pasar desapercibida. Estos tratamientos no suelen incluir mineralocorticoides.
En el caso de la insuficiencia suprarrenal secundaria provocada por el uso prolongado de esteroides, se prescribe un período de deshabituación lenta para dar tiempo suficiente a que la hipófisis y las glándulas suprarrenales se curen completamente y asuman una función normal. El proceso puede durar varios meses, con un alto riesgo de desencadenar de nuevo una insuficiencia suprarrenal si la reducción es demasiado rápida.
Insuficiencia suprarrenal primaria frente a secundaria: Diferencias sintomáticas
Los síntomas se solapan en gran medida porque la mayoría de las quejas clínicas se deben a una falta de cortisol; sin embargo, algunas diferencias pueden ayudar al clínico a diferenciar entre un diagnóstico primario y uno secundario:
Síntomas de la insuficiencia suprarrenal primaria
- Hiperpigmentación: Oscurecimiento de la piel, especialmente de zonas de roce, como codos, nudillos y cicatrices.
- Hiponatremia, hiperpotasemia: Ansiedad de sal y desequilibrio electrolítico.
- Deshidratación grave: Puede ser perceptible en forma de mareos, hipotensión arterial y desmayos.
- Fatiga y debilidad: A menudo más profunda debido a insuficiencias duales de cortisol y aldosterona.
- Crisis suprarrenal: Una emergencia potencialmente mortal que cursa con deshidratación grave y shock, y que finalmente conduce a la muerte súbita.
Síntomas de la insuficiencia suprarrenal secundaria
- No hay hiperpigmentación: La piel conserva su palidez o incluso se vuelve más pálida a pesar de la presencia de cortisol manifiestamente defectuoso.
- Deshidratación leve: Los síntomas como mareos y aturdimiento son menos frecuentes.
- Fatiga y pérdida de peso: Estos dos síntomas existen pero pueden ser menos graves en comparación con la insuficiencia primaria.
- Riesgo de hipoglucemia: La hipoglucemia es frecuente en la insuficiencia suprarrenal secundaria porque el cortisol regula el metabolismo de la glucosa.
La diferencia clave entre los mecanismos primario y secundario depende de si la aldosterona está afectada. Cuando se produce una insuficiencia suprarrenal primaria, se reducen tanto el cortisol como la aldosterona. Sin embargo, cuando se produce una insuficiencia secundaria, habrá una disminución del cortisol y se mantendrán los niveles de aldosterona.
Diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal primaria frente a la secundaria
Los enfoques de tratamiento varían mucho en la insuficiencia suprarrenal primaria o secundaria y, por lo tanto, es de suma importancia un diagnóstico correcto, que implica varias pruebas, algunas de las cuales incluyen:
- Niveles basales de cortisol y ACTH.
En la insuficiencia primaria: cortisol bajo + niveles elevados de ACTH
En la insuficiencia secundaria: cortisol bajo + niveles de ACTH bajos o normales.
- Prueba de estimulación con ACTH
En primaria: las glándulas suprarrenales no responden
Secundaria: Puede ser normal inicialmente, pero en pruebas repetidas de estimulación con ACTH, puede volverse anormal si persiste la deficiencia de ACTH.
- Pruebas electrolíticas
Principal: bajo en sodio, alto en potasio
Secundario: los electrolitos suelen ser normales
- Imágenes
Imagen suprarrenal si se sospecha primario
IRM hipofisaria si se sospecha enfermedad secundaria.
Es importante diagnosticar la insuficiencia suprarrenal primaria frente a la secundaria debido a los numerosos síntomas físicos que nos engañan por sí solos.
Diferencias de tratamiento
El tratamiento debe corresponder al tipo de insuficiencia suprarrenal. Mezclar ambos puede dar lugar a un tratamiento inadecuado o excesivo.
Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal primaria
- Reemplazos de glucocorticoides (por ejemplo, hidrocortisona)
- Reemplazos mineralocorticoides (por ejemplo, Fludrocortisona)
- Aumento de la ingesta de sal durante el calor o la enfermedad
- Educación en crisis para los pacientes y esteroides inyectables de emergencia
En caso de urgencia, el paciente puede necesitar hidrocortisona inmediata para estabilizar la presión arterial y el equilibrio de líquidos.
Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal secundaria
- Sólo sustitución de glucocorticoides.
- No se requiere terapia mineralocorticoide.
- El trastorno hipofisario o hipotalámico subyacente debe tratarse siempre que sea posible.
- Debe practicarse una disminución prudente de la ablación para evitar recaídas.
Dado que la producción de aldosterona permanece intacta, los factores de fluidos y electrolitos en la insuficiencia suprarrenal secundaria son menos pronunciados. De ahí que sus cuidados a largo plazo sean más sencillos.
¿Por qué es necesario distinguir entre insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria?
Esta diferenciación es importante desde el punto de vista médico-legal porque:
- Las terapias difieren, y sólo la IA primaria necesita sustitución de mineralocorticoides.
- Los riesgos variaban drásticamente -debido a las alteraciones electrolíticas, la IA primaria representaba los abiertamente peligrosos.
- El patrón de los cambios cutáneos es único en cada caso, siendo la hiperpigmentación un fuerte indicador de una enfermedad primaria.
- Las causas difieren: destrucción autoinmune frente a fallo central de la hipófisis.
- Los pronósticos difieren notablemente: la IA secundaria a veces puede recuperarse. Mientras tanto, la mayoría de los casos de IA primaria pueden necesitar terapia de por vida.
Un diagnóstico erróneo puede ser un peligro al menos en dos sentidos. Puede empujar al paciente a una complicación crítica con la insuficiencia suprarrenal acabando en una crisis suprarrenal, que, a su vez, es una urgencia médica. Por ello, el reconocimiento de las diferencias fundamentales entre las dos formas guiará a los clínicos para asegurar una terapia más precisa y eficaz.
Resumen
La diferenciación de los dos tipos de insuficiencia es necesaria para un diagnóstico preciso, mejores resultados terapéuticos (atención específica del paciente diseñada para prevenir complicaciones potencialmente mortales) y un tratamiento específico de los mencionados trastornos endocrinos esenciales que (como otras muchas afecciones) tienen como tema común la deficiencia de cortisol.
Aunque la insuficiencia de cortisol y mineralocorticoides se desarrolla tanto en la deficiencia suprarrenal primaria como en la secundaria, existen diversos problemas no endocrinos que pueden conducir a estados carenciales de cortisol. Esto subraya la necesidad de reconocer diversos aspectos médicos que llevan la bandera de primario o secundario.
Es necesario diseñar estrategias de gestión especiales de acuerdo con algunos puntos de atención bien definidos, que se han dividido en líneas primarias o secundarias. Sólo el profesional sanitario que esté más en sintonía con las diferencias aportará la solución con los resultados más beneficiosos.