Il est essentiel de différencier l'insuffisance surrénale primaire de l'insuffisance surrénale secondaire pour que le clinicien puisse établir un diagnostic, un traitement et une prise en charge à long terme. Dans les deux cas, la production de cortisol est défaillante. Cependant, les causes, les symptômes et les modalités de traitement sont très différents.
Lorsque l'organisme ne produit pas suffisamment de cortisol, on parle d'insuffisance surrénalienne. Le cortisol est essentiel pour les réponses au stress, le métabolisme, la régulation de la tension artérielle et l'équilibre immunitaire. Si les formes primaires et secondaires sont toutes deux le résultat final d'une déplétion en cortisol, elles semblent provenir de différentes zones du système endocrinien, l'une au sein des glandes surrénales elles-mêmes, l'autre des signaux hormonaux qui les stimulent.
Ce guide aborde les points suivants insuffisance surrénale primaire ou secondaire en détail.
Qu'est-ce que l'insuffisance surrénale primaire ?
L'insuffisance surrénale primaire est causée par des lésions des glandes surrénales, entraînant une production insuffisante de cortisol et d'aldostérone. Le cortex surrénalien, qui est la couche externe de la glande, est directement touché, ce qui entraîne un déficit hormonal plus important.
Elle est le plus souvent causée par une destruction auto-immune, fréquemment appelée maladie d'Addison, par laquelle le système immunitaire de l'organisme attaque par erreur le tissu surrénalien. Les autres causes sont les infections, les hémorragies surrénaliennes, les maladies génétiques ou les agents de la surrénalectomie.
Lorsque l'aldostérone diminue, les personnes souffrant d'insuffisance surrénale primaire peuvent aggraver leur déséquilibre hydrique et salin. Cela conduit à l'aggravation des conditions avec un risque plus élevé de précipiter une crise surrénalienne si elle n'est pas traitée.
Les principales caractéristiques de l'insuffisance surrénale primaire sont les suivantes :
- Insuffisance de cortisol et d'aldostérone
- Hypotension et déshydratation
- Niveaux élevés de potassium
- Les envies de sel
- L'hyperpigmentation de la peau s'étend au tissu cicatriciel, aux plis cutanés, à la partie supérieure des articulations, aux coudes et peut-être aux gencives.
- La fatigue chronique et l'épuisement musculaire confirment le diagnostic clinique.
- La perte de poids et la perte d'appétit sont très probablement des symptômes concomitants.
Il convient d'insister sur l'hyperpigmentation parce qu'elle ne fait pas partie d'une affection secondaire, ce qui en fait l'un des facteurs de différenciation clinique les plus utiles.
Le traitement de l'insuffisance surrénale primaire consiste à remplacer les glucocorticoïdes et les minéralocorticoïdes tout au long de la vie. Des suppléments de sel peuvent également être nécessaires en fonction des besoins de ces femmes, en particulier pendant les périodes de maladie ou d'activités physiques menaçantes.
Qu'est-ce que l'insuffisance surrénale secondaire ?
L'insuffisance surrénale secondaire survient lorsque l'hypophyse ne produit pas suffisamment d'hormone adrénocorticotrope (ACTH), nécessaire pour alimenter les glandes surrénales en vue de la libération de cortisol. Lorsque les niveaux d'ACTH chutent, les niveaux de cortisol chutent, bien que les glandes elles-mêmes puissent fonctionner normalement.
Les causes de l'insuffisance surrénale secondaire comprennent les tumeurs hypophysaires, la chirurgie hypophysaire, les traumatismes crâniens, les radiations, les interruptions de la circulation sanguine hypophysaire ou la prise chronique de médicaments hypophysaires administrés de façon mesurée puis retirés soudainement.
Contrairement à l'insuffisance surrénale primaire, la production d'aldostérone est généralement saine en raison d'un axe distinct. Par conséquent, les symptômes de perte de sel, de déshydratation ou d'hyperkaliémie sont le plus souvent absents. Les symptômes de l'insuffisance surrénalienne secondaire peuvent être les suivants :
- Déficit en cortisol avec aldostérone normale
- Episodes d'hypoglycémie
- Fatigue et faiblesse musculaire
- Perte de poids
- Nausées et douleurs abdominales
- Disparition de l'hyperpigmentation de la peau
En raison de l'apparition progressive des symptômes et d'une présentation subtile, l'insuffisance surrénale secondaire reste généralement méconnue. Les traitements ne comprennent généralement pas de minéralocorticoïdes.
Dans le cas d'une insuffisance surrénale secondaire due à une utilisation prolongée de stéroïdes, une période de sevrage lent est prescrite afin de laisser le temps à l'hypophyse et aux glandes surrénales de guérir complètement et d'assumer une fonction normale. Ce processus peut prendre plusieurs mois, avec un risque élevé de déclencher à nouveau une insuffisance surrénalienne si le sevrage est trop rapide.
Insuffisance surrénale primaire ou secondaire : Différences de symptômes
Les symptômes se chevauchent en grande partie parce que la majorité des plaintes cliniques sont dues à un manque de cortisol ; cependant, quelques différences peuvent aider le clinicien à différencier un diagnostic primaire d'un diagnostic secondaire :
Symptômes de l'insuffisance surrénale primaire
- Hyperpigmentation : Assombrissement de la peau, en particulier sur les zones de frottement, telles que les coudes, les articulations et les cicatrices.
- Hyponatrémie, hyperkaliémie : Besoins en sel et déséquilibre électrolytique
- Déshydratation sévère : Peut se manifester par des vertiges, une baisse de la tension artérielle et des évanouissements.
- Fatigue et faiblesse : Souvent plus profondes en raison d'une double insuffisance en cortisol et en aldostérone
- Crise surrénalienne : Une urgence potentiellement mortelle se manifestant par une déshydratation sévère et un choc, conduisant finalement à une mort subite.
Symptômes de l'insuffisance surrénale secondaire
- Pas d'hyperpigmentation : La peau conserve sa pâleur, voire devient plus pâle, malgré la présence d'un cortisol nettement défectueux.
- Déshydratation légère : Les symptômes tels que les vertiges et les étourdissements sont moins fréquents.
- Fatigue et perte de poids : Ces deux symptômes existent mais peuvent être moins graves qu'en cas d'insuffisance primaire.
- Risque d'hypoglycémie : L'hypoglycémie est fréquente en cas d'insuffisance surrénale secondaire car le cortisol régule le métabolisme du glucose.
La différence essentielle entre les mécanismes primaires et secondaires dépend de l'atteinte ou non de l'aldostérone. En cas d'insuffisance surrénalienne primaire, le cortisol et l'aldostérone sont tous deux réduits. En revanche, en cas d'insuffisance secondaire, on observe une diminution du cortisol et un maintien des niveaux d'aldostérone.
Diagnostic de l'insuffisance surrénale primaire ou secondaire
Les approches thérapeutiques varient considérablement selon qu'il s'agit d'une insuffisance surrénalienne primaire ou secondaire. Il est donc primordial de poser un diagnostic correct, ce qui implique plusieurs examens, dont certains sont décrits ci-dessous :
- Taux de base de cortisol et d'ACTH.
En cas d'insuffisance primaire : faible taux de cortisol + taux élevé d'ACTH
En cas d'insuffisance secondaire : taux de cortisol bas + taux d'ACTH bas ou normal
- Test de stimulation de l'ACTH
En phase primaire : les glandes surrénales ne réagissent pas
Secondaire : il peut être normal au départ, mais lors de tests répétés de stimulation de l'ACTH, il peut devenir anormal si le déficit en ACTH persiste.
- Test d'électrolyte
Primaire : pauvre en sodium, riche en potassium
Secondaire : les électrolytes sont souvent normaux
- Imagerie
Imagerie de la surrénale en cas de suspicion de cancer primaire
IRM hypophysaire en cas de suspicion de maladie secondaire.
Il est important de diagnostiquer l'insuffisance surrénale primaire par rapport à l'insuffisance surrénale secondaire en raison des nombreux symptômes physiques qui nous trompent par eux-mêmes.
Différences de traitement
Le traitement doit correspondre au type d'insuffisance surrénale. Le mélange des deux peut entraîner un traitement inadéquat ou excessif.
Traitement de l'insuffisance surrénale primaire
- Remplacement des glucocorticoïdes (par exemple, hydrocortisone)
- Remplacements des minéralocorticoïdes (par exemple, Fludrocortisone)
- Augmentation de la consommation de sel en cas de chaleur ou de maladie
- Éducation des patients en cas de crise et stéroïdes d'urgence injectables
En cas d'urgence, le patient peut avoir besoin d'hydrocortisone immédiatement pour stabiliser la pression artérielle et l'équilibre hydrique.
Traitement de l'insuffisance surrénale secondaire
- Uniquement remplacement des glucocorticoïdes.
- Aucune thérapie minéralocorticoïde n'est nécessaire.
- Le trouble hypophysaire ou hypothalamique sous-jacent doit être traité si possible.
- Une diminution prudente de l'ablation pour éviter les rechutes doit être pratiquée.
La production d'aldostérone restant intacte, les facteurs liquidiens et électrolytiques de l'insuffisance surrénale secondaire sont moins prononcés. Les soins à long terme sont donc plus simples.
Pourquoi faut-il se soucier de distinguer l'insuffisance surrénale primaire de l'insuffisance surrénale secondaire ?
Cette différenciation est importante d'un point de vue médico-légal car :
- Les thérapies diffèrent, et seule l'IA primaire nécessite une substitution en minéralocorticoïdes.
- Les risques varient considérablement - en raison des perturbations électrolytiques, les IA primaires représentent des risques manifestes.
- Le schéma des modifications cutanées est propre à chacun, l'hyperpigmentation étant un indice fort de la présence d'une maladie primaire.
- Les causes diffèrent : destruction auto-immune ou défaillance centrale de l'hypophyse.
- Les pronostics diffèrent sensiblement : l'IA secondaire peut parfois se rétablir. En revanche, la plupart des cas d'IA primaire peuvent nécessiter un traitement à vie.
Un mauvais diagnostic peut être dangereux à au moins deux égards. Il peut entraîner le patient dans une complication critique, l'insuffisance surrénalienne aboutissant à une crise surrénalienne qui, à son tour, est une urgence médicale. Ainsi, en reconnaissant les différences fondamentales entre les deux formes d'insuffisance surrénalienne, les cliniciens seront mieux à même d'assurer une thérapie plus précise et plus efficace.
Résumé
La différenciation des deux types d'insuffisance est nécessaire pour un diagnostic précis, de meilleurs résultats thérapeutiques (soins spécifiques au patient visant à prévenir les complications potentiellement mortelles) et un traitement ciblé de ces troubles endocriniens essentiels qui (comme plusieurs autres affections) ont pour thème commun une déficience en cortisol.
Bien que l'insuffisance en cortisol et en minéralocorticoïdes se développe à la fois dans la déficience primaire et secondaire des surrénales, il existe divers problèmes non endocriniens qui peuvent conduire à des états de déficience en cortisol. Cela souligne la nécessité de reconnaître les différents aspects médicaux qui portent le drapeau primaire ou secondaire.
Des stratégies de gestion spéciales doivent être conçues en fonction de certains points de soins bien acceptés, qui ont été divisés selon des lignes primaires ou secondaires. Seul le prestataire de soins de santé le plus à l'écoute des différences apportera la solution la plus bénéfique.