Les tumeurs cérébrales, qu'elles soient bénignes (non cancéreuses) ou cancéreuses, peuvent peser sur le patient et ses proches. Lorsqu'il s'agit de craniopharyngiome vs adénome hypophysaire, Les deux sont non cancéreux mais affectent la même région du cerveau. Leur nature bénigne signifie qu'ils ne peuvent pas métastaser dans d'autres parties du corps. Néanmoins, les conséquences émotionnelles, physiques et financières qu'elles entraînent pour le patient peuvent être tout aussi lourdes que celles causées par les tumeurs cérébrales cancéreuses.
Ces tumeurs peuvent constituer un problème grave si elles deviennent volumineuses et exercent une pression sur les parties vitales du cerveau, comme l'hypothalamus, l'hypophyse et les nerfs optiques. Nous approfondissons ici la question du craniopharyngiome et de l'adénome hypophysaire pour vous aider à comprendre leurs différences, leurs symptômes et la manière dont ils peuvent être traités.
Crâniopharyngiome ou adénome hypophysaire - Qu'est-ce qui les différencie ?
D'accord, approfondissons ces deux types de tumeurs cérébrales, car à première vue, elles peuvent sembler similaires (même région, symptômes qui se chevauchent). Mais sous ces similitudes se cachent des différences qui comptent beaucoup, surtout lorsqu'il s'agit de les traiter.
Origine et pathologie
Le craniopharyngiome se développe souvent à partir des restes du tissu embryologiqueLe canal craniopharyngien ou les restes de la poche de Rathke, le long de la région sellaire/parasellaire. Il s'agit de la zone située autour du centre du crâne, à l'endroit même où se trouve l'hypophyse. Il peut se présenter sous deux formes : en partie kystique et en partie solide.
Au cours des dernières années, études ont indiqué que le craniopharyngiome adamantinomateux (ACP) et le craniopharyngiome papillaire (PCP) sont moléculairement distincts. L'ACP présente souvent des mutations CTNNB1, tandis que le PCP présente souvent des mutations BRAF V600E.
En revanche, les adénomes hypophysaires se développent à partir des cellules de l'hypophyse telles que les lactotrophes, les corticotrophes, les somatotrophes, etc. Certaines de ces cellules sont "fonctionnelles", c'est-à-dire qu'elles sécrètent un excès d'hormones, tandis que d'autres sont "non fonctionnelles".
Le présent craniopharyngiome vs adénome hypophysaire La différence peut sembler académique, mais elle se manifeste dans le comportement. Les craniopharyngiomes envahissent souvent les structures adjacentes ou exercent une pression sur elles de manière agressive. Les adénomes hypophysaires, en revanche, se développent souvent de manière plus progressive à l'intérieur ou à proximité de la glande.
Comportement de croissance et récurrence
Voici un aspect inattendu de ces tumeurs cérébrales : bien que les craniopharyngiomes soient bénins, ils réapparaissent plus souvent que de nombreux adénomes hypophysaires. Cela signifie que même après une ablation chirurgicale complète, il existe un risque de 20 à 40% que la tumeur réapparaisse. La récidive dépend toutefois de la quantité de tissu enlevé et peut survenir plusieurs années après l'opération.
Dans le cas des adénomes hypophysaires, beaucoup sont stables pendant de longues périodes, surtout s'ils sont non fonctionnels et de petite taille. En fait, certains adénomes peuvent ne jamais nécessiter d'intervention au-delà de la surveillance.
Effets et symptômes hormonaux : Chevauchements et différences
Les deux étant proches de l'hypophyse, les effets endocriniens se chevauchent. Il existe cependant des indicateurs spécifiques qui révèlent les différences.
Les adénomes hypophysaires, en particulier les adénomes fonctionnels, sont généralement manifeste Les adénomes peuvent s'auto-développer par une sécrétion hormonale excessive (acromégalie), un excès d'ACTH (maladie de Cushing) ou un excès de prolactine (prolactinomes). Les adénomes non fonctionnels ont une tendance plus élevée à provoquer des effets indésirables. hypopituitarisme ou parfois des symptômes compressifs comme des maux de tête, des coupures du champ visuel, au lieu d'un dépassement hormonal.
En ce qui concerne le craniopharyngiome, il provoque souvent une carence hormonale plutôt qu'un excès. Cela s'explique par le fait que les craniopharyngiomes endommagent les connexions hypophysaires ou hypothalamiques ou exercent une pression sur celles-ci. Cela signifie que lorsque les craniopharyngiomes se développent, ils peuvent provoquer un déficit en hormone de croissance, une hypothyroïdie, une insuffisance surrénalienne ou un diabète insipide.
En outre, les patients peuvent également présenter des symptômes visuels tels qu'une baisse de l'acuité et des coupures du champ visuel. En fait, les problèmes visuels sont très fréquents dans les craniopharyngiomes car ils se développent vers le haut en direction de la région qui abrite les nerfs optiques (chiasma optique).
En d'autres termes, si vous observez des signes classiques d'excès d'hormones (Cushing, acromégalie, excès de prolactine), penchez pour un "adénome hypophysaire". Si vous constatez des déficits hormonaux multiples et des troubles de la vision, le craniopharyngiome est plus haut sur la liste.
Symptômes : Quand ils se manifestent
Crâniopharyngiome vs adénome hypophysaire Les symptômes sont les signes révélateurs de l'identité de la tumeur. Mais soyons pragmatiques : souvent, ils ne se révèlent pas très tôt. Dans la plupart des cas, les symptômes s'installent progressivement. Mais grâce à plusieurs indices de leur manifestation, il est possible d'identifier les tumeurs.
Symptômes communs (zone de chevauchement)
Dans les craniopharyngiomes et les adénomes hypophysaires Dans la plupart des cas, les symptômes suivants se manifesteront, ce qui peut rendre plus difficile la détermination de celui dont souffre le patient :
- Maux de tête - pression, gonflement, irritation.
- Troubles de la vision - Ils se caractérisent par une perte du champ visuel (souvent périphérique) due à la compression des voies optiques. Les troubles deviennent plus prononcés lorsque la tumeur commence à pousser vers le haut en direction du chiasma optique.
- Déséquilibre hormonal - Il se manifeste par de la fatigue, des changements de poids, des menstruations irrégulières, des troubles sexuels et des problèmes de croissance.
- Symptômes neurologiques - Ils comprennent des nausées, des vomissements (dus à l'augmentation de la pression intracrânienne), des changements de comportement ou d'humeur, en particulier si l'hypothalamus est touché.
Tous ces symptômes sont vagues et ne constituent pas une preuve suffisante de l'existence d'un type spécifique de tumeur cérébrale. C'est pourquoi le diagnostic est souvent retardé.
Symptômes spécifiques au craniopharyngiome
Voici maintenant les symptômes spécifiques au craniopharyngiome :
- Les enfants peuvent présenter un retard de croissance, un retard de puberté et des changements de comportement. Ces phénomènes sont dus au fait que la la tumeur interfère avec les voies de croissance endocriniennes.
- Diabète insipide (DI central) - Ce phénomène est surtout fréquent dans les craniopharyngiomes. Les patients urinent beaucoup et ont excessivement soif.
- Symptômes hypothalamiques - Ce symptôme se caractérise par des troubles du sommeil, de la régulation de la température, de l'appétit et de la prise de poids (obésité hypothalamique).
Symptômes spécifiques à l'adénome hypophysaire
Chez les patients atteints d'adénome hypophysaire, les symptômes suivants se manifestent :
- Surproduction endocrinienne - Par exemple, dans les prolactinomes (un type de tumeur de l'hypophyse), la galactorrhée (écoulement de lait), les changements menstruels et la stérilité sont fréquents.
- En Adénomes sécrétant de la GH: Chez l'adulte, l'acromégalie se manifeste par une hypertrophie des mains, des pieds et des os du visage. Chez l'enfant, il s'agit d'un gigantisme.
- Dans les adénomes à ACTH : La maladie de Cushing se caractérise par une prise de poids, une faiblesse musculaire, des stries violettes et des modifications cutanées.
Ainsi, on observe souvent une "signature" hormonale dans les adénomes hypophysaires qui est moins fréquente dans les craniopharyngiomes.
Diagnostic : comment les médecins les distinguent
En raison de l'étroite ressemblance entre craniopharyngiome vs adénome hypophysaire, vous vous demandez peut-être comment les médecins peuvent les distinguer. Il s'agit plutôt d'un travail de détective qui fait appel à l'imagerie, aux tests de laboratoire, à l'identification de schémas et à bien d'autres choses encore.
Tests hormonaux et analyses de sang
Après avoir examiné un patient et soupçonné la présence d'une tumeur cérébrale, le médecin commence par effectuer plusieurs analyses de sang. Cela permet aux experts médicaux de comprendre si la tumeur pousse l'organisme à sécréter des hormones spécifiques en excès ou en quantité insuffisante. Il ne s'agit pas toujours d'un seul test, mais généralement d'une série de tests qui vérifient les hormones thyroïdiennes, l'hormone de croissance, le cortisol, la prolactine et les hormones de reproduction telles que la FSH et la LH.
Si, au cours du test, il est déterminé qu'une hormone est plus élevée que la normale, par exemple l'hormone de croissance ou la prolactine, la piste de l'adénome hypophysaire est privilégiée. Cela peut également pencher en faveur d'un adénome hypophysaire "fonctionnel", connu pour produire activement des hormones. Mais si les taux d'hormones sont plus bas que d'habitude, cela peut indiquer que la tumeur endommage l'hypophyse ou exerce une pression sur elle. Ce schéma est plus fréquent dans le cas d'un craniopharyngiome, qui provoque généralement des pénuries d'hormones.
Parfois, les médecins peuvent tester la façon dont l'organisme gère l'équilibre hydrique, car les craniopharyngiomes peuvent interférer avec l'hormone qui contrôle la concentration de l'urine. C'est ce qui conduit finalement au diabète insipide. Les patients ressentent une soif extrême et urinent plus que d'habitude. Pour le confirmer, les experts médicaux peuvent effectuer un test de privation d'eau afin de vérifier la concentration de l'urine lorsque les liquides sont limités.
Dans l'ensemble, les résultats hormonaux racontent une histoire. Ils aident les médecins à écarter certaines possibilités, à en réduire d'autres et à savoir si la tumeur bloque, détruit ou surproduit principalement les signaux hormonaux.
Imagerie : IRM, CT
Après avoir effectué des tests hormonaux qui laissent penser que quelque chose ne va pas, les médecins procèdent à des examens d'imagerie par IRM et tomodensitométrie. L'IRM offre la vue la plus claire en montrant les tissus mous dans les moindres détails. C'est ce que les médecins utilisent pour savoir si la tumeur est solide, remplie de liquide ou une combinaison des deux. Tous ces éléments indiquent qu'il s'agit d'un craniopharyngiome.
Parfois, ces tumeurs peuvent présenter de minuscules dépôts de calcium, qui apparaissent clairement au scanner. Les adénomes hypophysaires, en revanche, sont souvent plus mous et ne présentent pas de points calcifiés. L'imagerie est également utile pour montrer à quel point la tumeur est proche de l'hypothalamus et des nerfs optiques, ce qui est important avant l'intervention chirurgicale.
Les radiologues comparent souvent les résultats de la tomodensitométrie et de l'imagerie par résonance magnétique afin de déterminer l'étendue et la taille de la tumeur. C'est cette cartographie minutieuse qui guide la quasi-totalité des décisions thérapeutiques qui suivront.
Biopsie / Pathologie chirurgicale
Parfois, les tests de laboratoire et l'imagerie peuvent ne pas suffire à identifier craniopharyngiome vs adénome hypophysaire. Dans ce cas, une intervention chirurgicale peut être pratiquée pour prélever des échantillons de tissus et les analyser. Celle-ci révèle alors l'histologie, confirmant le diagnostic. En outre, des marqueurs moléculaires tels que la mutation BRAF peuvent aider à orienter le traitement.
Approches thérapeutiques : Choisir la meilleure voie
Après avoir déterminé le type de tumeur, la partie la plus difficile commence : le choix du bon traitement. En général, il n'y a pas une seule voie parfaite. Il y a plus de compromis que de solutions nettes.
Traitement de l'adénome hypophysaire
Les médecins déterminent le traitement adéquat de l'adénome hypophysaire en fonction de son type, de sa taille et de la manière dont il affecte l'organisme du patient. La forme de traitement la plus recommandée est la chirurgie. approche transsphénoïdale. Le chirurgien utilise le passage nasal pour atteindre la tumeur au lieu d'ouvrir le crâne. Il s'agit d'une forme de chirurgie mini-invasive qui permet une récupération beaucoup plus douce que la chirurgie invasive.
La chirurgie n'est pas toujours nécessaire dans toutes les situations. Certains types d'adénomes, en particulier ceux qui produisent de la prolactine, peuvent se résorber ou se calmer grâce à des médicaments, tels que les agonistes de la dopamine. Si, après cela, il reste des cellules tumorales ou si une récidive se produit plus tard, elles sont éliminées par radiothérapie.
La vérité sur le traitement de l'adénome hypophysaire est qu'il ne s'arrête pas après l'opération ou la prise de médicaments. Les scanners, les analyses de sang et les contrôles hormonaux suivent et peuvent faire partie de la vie d'un patient pendant un certain temps. Il n'est pas facile de gérer toutes ces incertitudes. Mais avec des soins appropriés, la plupart des personnes retrouvent l'équilibre et poursuivent leur vie comme d'habitude.
Traitement du craniopharyngiome
Le traitement du craniopharyngiome n'est généralement pas simple. En effet, la tumeur se trouve à proximité des régions vitales du cerveau, telles que les nerfs optiques et l'hypothalamus. Il peut donc s'avérer très difficile de les retirer complètement.
Dans la plupart des cas, les chirurgiens visent ce que l'on appelle une "résection maximale sûre". Il s'agit d'enlever le plus de tumeur possible tout en évitant d'endommager les structures cérébrales environnantes. Cela peut parfois signifier qu'il faut laisser de petits restes de la tumeur si leur ablation risque de causer plus de dégâts que de bienfaits.
Une fois la chirurgie terminée, la plupart des patients sont soumis à une radiothérapie, qui cible les cellules tumorales restantes afin de réduire les risques de récidive. Dans certains cas, les médecins optent pour une thérapie par faisceau de protonsIl s'agit d'une forme précise de rayonnement qui épargne les tissus sains avoisinants.
Même après le traitement, les patients doivent bénéficier d'un suivi. Cela implique des examens IRM réguliers, des contrôles hormonaux et des visites chez l'endocrinologue pour aider à gérer les effets à long terme, tels que les changements de vision et les déséquilibres hormonaux. Le processus peut être long, certes, mais les progrès réalisés dans le cadre du traitement améliorent les perspectives année après année.
Résumé
Comprendre craniopharyngiome vs adénome hypophysaire ne se limite pas à étiqueter deux tumeurs cérébrales. Il s'agit de savoir à quel point elles se comportent différemment, même si elles se développent dans la même région du cerveau.
Le craniopharyngiome perturbe la sécrétion d'hormones en exerçant une pression sur l'hypophyse. L'adénome hypophysaire, quant à lui, entraîne une production excessive d'hormones. Le traitement de ces tumeurs cérébrales bénignes, leurs perspectives et leurs effets à long terme varient considérablement. Mais ces deux types de tumeurs sont aujourd'hui très faciles à traiter grâce à la chirurgie moderne, à l'imagerie et à un suivi approfondi.
La partie la plus importante du traitement est la détection précoce, le suivi régulier et la présence d'une équipe médicale qui comprend les petites nuances entre ces deux tumeurs.